희귀 자가면역 질환 중증 근무력증 알아보기

중증 근무력증은 여전히 ​​귀에 생소할 수 있습니다. 이것은 드문 자가면역 질환이기 때문에 잘못된 것은 아닙니다. 그래픽 근무력증은 근육과 신경 세포를 공격하여 쉽게 피곤하고 약해지는 질병입니다. 환자는 음식을 먹을 때 턱 근육이 약해지고 피로해져서 음식을 저작하는 것과 같은 단순한 움직임을 할 수 없습니다. 그러나 잠시 휴식을 취하면 약해진 근육이 다시 강화되어 환자는 계속 먹을 수 있습니다.

이것이 이 질병의 특징 중 하나입니다. 환자가 더 많은 증상(악화 또는 악화)을 느끼거나 그 반대의 경우 차도를 경험하거나 증상이 가라앉는 경우가 있습니다. WebMD 페이지에서 인용한 이 질병은 일반적으로 눈과 눈꺼풀의 움직임을 조절하는 근육을 공격합니다. 따라서 환자가 일반적으로 경험하는 첫 번째 증상은 처진 눈과 흐릿하거나 복시입니다. 대부분의 경우 쇠약 증상은 1~2년 이내에 다른 근육으로 퍼집니다.

이 질병에 가장 일반적으로 영향을 받는 근육 그룹은 삼키기, 미소 짓기, 손 들기, 움켜잡기, 서있기 또는 계단 오르기의 근육 그룹입니다. 영향을 받은 근육이 호흡을 위한 근육인 경우 환자를 근무력증 위기라고 합니다. 이 상태는 환자가 정상적으로 호흡할 수 없기 때문에 환자의 생명에 매우 위험합니다.

누구나 중증 근무력증에 걸릴 수 있지만 이 질병은 일반적으로 20-40세 여성 또는 50-70세 남성에 영향을 미칩니다. 중증 근무력증이 있는 여성이 출산하는 경우, 산모의 항체가 몸에 들어오기 때문에 아기가 일시적이고 위험한 근육 약화(신생아 근무력증)의 위험이 있습니다. 이를 극복하기 위해 일반적으로 출생 후 첫 주에 의사가 아기의 혈액 순환에서 항체를 제거하여 아기가 정상적인 근육 발달을 가질 수 있도록 합니다.

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중증 근무력증의 원인은 무엇입니까?

정상적인 조건에서 신경은 수용체를 통해 신호를 보내 근육이 작동하도록 안내합니다. 신호를 보내는 화학물질을 아세틸콜린이라고 합니다. 아세틸콜린이 신경 수용체에 결합하면 근육은 수축 명령을 받습니다. 중증 근무력증에서 환자는 필요한 것보다 적은 수의 아세틸콜린 수용체를 가지고 있습니다.

중증 근무력증은 자가면역 질환으로 간주됩니다. 즉, 외부의 위험에 맞서 싸워야 하는 항체가 대신 몸 자체에 대해 방향을 바꾸게 됩니다. 중증 근무력증의 경우 항체가 근육 수축에 필요한 아세틸콜린 수용체를 차단, 공격 및 파괴합니다. 신체가 아세틸콜린 수용체를 파괴하는 항체를 생성하기 시작하는 이유를 정확히 아는 사람은 아무도 없습니다. 어떤 경우에는 항체 생성을 돕는 흉선의 문제와 관련이 있습니다.

중증 근무력증 환자의 약 15%에서 흉선종(흉선 종양)이 발견됩니다. 흉선종은 양성 종양이지만 일반적으로 흉선을 제거하여 악성 종양으로 확산되고 발전할 가능성을 방지해야 합니다. 실제로 대부분의 경우 흉선을 제거하면 샘에서 종양이 발견되지 않더라도 중증 근무력증의 증상이 완화됩니다.

중증 근무력증의 증상은 무엇입니까?

중증 근무력증의 증상은 다음과 같습니다.

  • 처진 눈
  • 더블 비전
  • 삼키기 어렵고 항상 질식할 위험이 있음
  • 음질의 변화
  • 특히 사용 중 특정 근육 그룹의 약화 증가. 약함은 줄어들고 근육은 휴식을 취하면 다시 강해집니다.
  • 약한 기침

중증 근무력증은 어떻게 진단됩니까?

신체 검사 중에 의사는 처진 눈, 높은 위치에 있을 때 손을 잡는 데 어려움 또는 약한 손 잡기와 같은 증상을 확인합니다. 아세틸콜린 수용체를 감지하기 위해 혈액 검사도 실시합니다. 전기를 사용하여 근육을 자극하고 동시에 근육 수축의 강도를 측정하는 것과 같은 특수 테스트도 수행됩니다.

중증 근무력증이 있는 경우 검사 중에 근력이 감소합니다. 검사 중 환자는 진단 검사의 일부로 특수 약물(에드로포늄 또는 네오스티그민)을 투여받습니다. 실제로 이 질병의 영향을 받는 사람들의 경우 이러한 약물은 단기간에 근력을 크게 증가시킵니다. 이것은 더 깊은 진단을 확인하는 데 도움이 될 것입니다.

의사는 또한 흉선종을 감지하기 위해 일반적으로 CT 스캔 또는 MRI를 수행합니다. 환자는 또한 혈압과 녹내장을 검사합니다. 환자가 갑상선 질환, 기타 자가면역 질환, 당뇨병, 신장 문제 또는 기타 감염이 있는지 확인하기 위해 다른 혈액 검사도 실시합니다.

중증 근무력증의 치료법은 무엇입니까?

현재까지 중증 근무력증을 치료할 수 있는 약물은 없습니다. 그러나 이 상태는 약물이나 수술로 치료할 수 있습니다. 일반적으로 중증 근무력증 환자는 수용체를 완전히 자극할 수 있도록 아세틸콜린의 양을 증가시키기 위해 피리도스티그민이라는 약물을 투여합니다. 환자가 계속해서 증상을 느끼는 경우 일반적으로 의사는 면역 체계를 조절하기 위해 면역 요법을 시행합니다.

심한 경우 환자는 항체가 포함된 혈장을 제거하고 항체가 없는 혈장으로 대체할 수 있는 특수 기계에 혈액을 공급하는 특별한 절차를 거쳐야 합니다. 절차를 플라즈마 교환이라고 합니다.

환자에게 흉선종이 있는 경우 흉선을 제거하는 수술을 수행해야 합니다. 의사는 흉선에 종양이 없더라도 여전히 흉선의 외과적 제거를 권장합니다. 그 이유는 앞서 설명한 것처럼 흉선을 제거하면 증상을 완화할 수 있습니다. 환자가 호흡근의 약화로 호흡곤란을 느끼기 시작하면 병원에서 특별하고 집중적인 치료를 받아야 한다.

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중증 근무력증은 증상 조절이 필요한 질병입니다. 따라서 Healthy Gang이 위에서 언급한 증상이 있고 시간이 지남에 따라 더 악화되는 경우 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. (어/에이)

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