혈우병은 혈액 응고 장애가 있는 희귀 유전 질환입니다. 즉, 혈우병 환자에게 열린 상처가 있는 경우 상처가 닫히고 건조되는 데 시간이 더 오래 걸립니다. 혈우병 환자는 무릎, 발목 및 팔꿈치와 같은 충격으로 인해 종종 내부 출혈을 경험합니다.
혈우병이 없는 정상인에게 이런 충격은 멍이 들 뿐이다. 그러나 혈우병 환자의 경우는 다릅니다. 내부 출혈은 응고 장애를 치료하지 않으면 부기, 발적 및 심지어 장애와 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
혈액에는 혈액 응고 인자로 작용하는 특정 단백질 성분이 있습니다. 이 단백질은 부상이 발생할 때 혈액 응고를 돕습니다. 혈우병 환자의 경우 이러한 응고 인자가 없거나 소수에 불과합니다.
국립 혈우병 재단에 따르면 혈우병은 결핍된 응고 인자 단백질의 유형에 따라 여러 유형으로 나뉩니다. 혈우병의 3가지 유형은 A형, B형, C형입니다. 오늘날 Hempophilia News에서 인용, 이들은 서로 다른 유형의 혈우병입니다.
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혈우병 A형
혈우병 A는 응고 단백질 인자 VIII의 부재로 인해 발생하는 유전 질환입니다. 혈우병 A는 유전 질환이지만 어떤 경우에는 유전적 돌연변이에 의해 유발될 수도 있습니다. 이 질병은 누구에게나 영향을 줄 수 있습니다. 이것은 가장 흔한 혈우병이며, 혈우병 A 환자의 절반이 이 질병으로 인해 심각한 상태를 보입니다.
혈우병 A는 경증, 중등도, 중증 단계 또는 정도로 나뉩니다. 셋은 혈액 내 응고 인자 VIII의 비율에 따라 구별됩니다. 경증 혈우병 A는 6-49%, 중등도 혈우병 A는 1-5%, 중증 혈우병 A는 1% 미만의 인자 VIII를 갖습니다.
A형 혈우병 환자는 내부적으로나 외부적으로 부상을 입었을 때 더 오랜 시간 출혈을 경험합니다. 그러나 무겁고 지속적인 출혈은 일반적으로 환자가 사고, 외상 및 심각한 수술을 받은 경우에만 발생합니다. 따라서 이 질병은 일반적으로 환자가 세 가지 상황 중 하나로 인해 장기간 출혈을 경험한 후에야 발견됩니다. A형 혈우병이 있는 여성은 종종 출산 후 심한 월경과 과도한 출혈을 경험합니다.
경증 A형 혈우병 환자도 부상 후 반복적인 출혈을 경험하는 경향이 있습니다. 심한 경우 A형 혈우병 환자는 관절과 근육에서 갑작스러운 출혈을 경험할 수 있습니다. A형 혈우병은 적절한 진단과 치료를 받아야 합니다. 또한 환자의 혈액 응고 능력과 작용 시간을 평가하기 위해 여러 가지 검사를 시행합니다. 혈우병의 유형과 중증도를 확인하기 위해 혈액 응고 인자 검사도 실시합니다.
A형 혈우병 치료의 기본은 8인자 대체에 초점을 맞추고 있습니다. 선진국에서 중증 혈우병 A 환자는 예방 또는 예방 조치로 일상적으로 응고 인자 VIII 교체를 받아 과도한 출혈을 예방합니다. 인도네시아에서는 가격이 상당히 비싸다는 점을 고려하면 응고인자의 교체는 부상이 발생한 경우에만 시행한다.
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B형 혈우병
혈우병 B는 응고 인자 IX 단백질의 결핍 또는 완전한 부재로 인해 발생하는 유전 질환입니다. A형 혈우병과 마찬가지로 B형 혈우병도 유전병이지만 유전적 돌연변이에 의해 발병할 수도 있습니다. 이런 유형의 혈우병은 누구에게나 발병할 수 있지만 혈우병 A보다 4배 정도 더 드뭅니다. 일반적으로 혈우병 B의 중증도와 증상은 혈우병 A와 동일합니다. 혈우병 A와 마찬가지로 혈우병 B도 여러 검사를 거쳐야 진단할 수 있습니다 . 테스트 유형도 동일합니다. 혈우병 B에서 치료는 주로 응고 인자 IX 단백질에 초점을 맞춥니다. 심각한 B형 혈우병도 예방적 치료로만 치료할 수 있습니다.
C형 혈우병
C형 혈우병은 응고 인자 XI 단백질의 부족 또는 완전한 부재로 인해 발생하는 유전 질환입니다. 처음에 이 질병은 1953년 발치 후 과도한 출혈이 있었던 환자에게서 발견되었습니다.
혈우병 C는 가장 희귀한 유형의 혈우병으로, 100,000명 중 1명꼴로 발견되는 것으로 추정됩니다. 일반적으로 C형 혈우병은 발치 후 코피와 출혈이 있을 때 발견된다. 많은 여성들은 월경이 많거나 산후 출혈이 있을 때까지 자신이 C형 혈우병임을 깨닫지 못합니다. 그러나 C형 혈우병에서 근육과 관절로의 출혈은 드뭅니다.
혈우병 C를 진단하기 위해 의사는 출혈 시간 검사, 혈소판 기능 검사, 프로트롬빈 시간(PT) 및 트롬보플라스틴 부분 활성화 시간(aPTT) 검사를 지시할 것입니다.
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앞서 설명한 바와 같이 혈우병은 응고인자 단백질이 결핍되거나 완전히 결여된 유형에 따라 3가지 유형으로 구분된다. 이 질병은 또한 유전을 통해 전염되는 유전 질환입니다. 알 수 없는 내부 염증이 자주 발생하는 등의 증상이 있거나 건조하는 데 시간이 오래 걸리는 궤양이 있는 경우 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. (어/에이)
