혈우병이란 무엇입니까 - Guesehat.com

헬시갱, 혈우병이라는 혈액질환 들어보셨나요? 모르는 사람들을 위해, 이 질병은 환자가 일반적으로 다른 사람들보다 출혈을 더 오래 경험하는 드문 질병입니다.

이 장애는 상당히 심각한 질병이지만, 건강한 생활 방식을 유지하고 출혈을 예방할 수 있는 한 환자는 여전히 정상적인 활동을 수행할 수 있습니다. 분명히 많은 환자들이 정상적인 삶을 살 수 있으며 그 중 하나는 한국에서 온 EXO의 보이 밴드 Lay입니다. 예, 본명이 Zhang Yixing인 이 가수는 혈우병을 앓고 있습니다. 혈우병과 치료 방법에 대해 자세히 알아보자!

혈우병이란 무엇입니까?

혈우병은 혈액 응고에 필요한 단백질이 체내에 부족한 출혈 과정에서 발생하는 장애입니다. 이 혈액 응고 문제는 신체 외부(피부 표면)와 뇌를 포함한 신체 내부에서 발생할 수 있습니다. 혈액 응고 인자의 부족은 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다. 이러한 혈액 응고 인자는 인자 VIII, IX, XI로 알려진 중요한 단백질입니다. 혈우병 환자의 경우 이러한 요인은 신체에서 매우 낮습니다.

이 질환은 드물고 유전성 질환입니다. 혈우병은 또한 여성보다 남성에게 더 흔합니다. 왜냐하면 혈우병은 X 염색체의 돌연변이를 통해 유전되기 때문입니다.모든 인간은 한 쌍의 성염색체를 가지고 있지만 남성의 염색체는 XY이고 여성은 XX입니다.

남자의 X 염색체에 이 질병이 있으면 혈우병에 걸릴 것이 확실합니다. 반면에 여성의 경우 X 염색체 중 하나가 혈우병을 가지고 있으면 혈우병에 걸리지 않고 보균자가 될 뿐입니다(캐리어) 이 질병.

혈우병에는 세 가지 형태가 있습니다. 첫 번째는 혈우병 A 또는 고전적 혈우병으로, 환자에게 응고 인자 VIII가 부족합니다. 둘째, 흔히 질병이라고 불리는 B형 혈우병 크리스마스 또는 환자가 인자 IX가 결핍된 출생. 마지막으로, 가장 희귀한 혈우병인 혈우병 C 환자는 혈액 응고 인자 XI가 부족합니다.

혈우병 환자가 겪는 증상

혈우병에 나타나는 징후는 혈액 응고 수준에 따라 다릅니다. 증상은 경증, 중등도, 중증일 수 있습니다.

  • 경증 혈우병. 이 상태에서 혈액 응고 인자의 범위는 5-50%입니다. 환자들은 일반적으로 그가 사고를 당하거나 부상을 입을 수 있는 수술을 받기 전까지는 그가 혈우병에 걸렸다는 사실을 모릅니다.
  • 중등도 혈우병. 혈액 응고 인자는 약 1-5%를 차지합니다. 환자는 멍과 관절 출혈이 발생하기 쉽습니다.
  • 중증 혈우병. 이러한 유형의 혈우병은 혈액 응고 인자가 1% 미만입니다. 환자는 일반적으로 잇몸, 관절, 근육 및 빈번한 코피에서 명백한 이유 없이 출혈을 경험합니다.

일반적으로 혈우병 환자에게 흔히 나타나는 증상은 다음과 같습니다.

  • 몸 전체에 많은 큰 타박상.
  • 관절의 통증과 부기, 때로는 만졌을 때 뜨겁게 느껴집니다.
  • 경미한 베인 상처, 부상 또는 치아와 잇몸 치료로 인한 과도한 출혈.
  • 설명할 수 없는 출혈.
  • 소변과 대변에 혈액이 있습니다.
  • 뚜렷한 이유 없이 코피.

혈우병 진단

일반적으로 비정상 출혈이 발생한 후 자신을 확인합니다. 의사가 혈우병 발병 위험을 의심하는 경우 환자는 혈액 응고 인자의 결핍을 감지하기 위해 혈액 검사를 하도록 지시됩니다. 가족 중에 혈우병의 병력이 있는 경우에는 출산 전, 임신 중, 출산 후에 소아에서 이 질병을 진단할 수 있습니다.

  1. 임신 전아동을 혈우병의 위험에 빠뜨릴 수 있는 유전적 변화가 있는지 알아보기 위해 유전자 검사를 실시할 수 있습니다.
  2. 임신했을 때할 수 있는 혈우병 검사에는 2가지 방법이 있습니다. 융모막 융모 샘플링 (CVS) 및 양수천자. 그러나 이 검사는 유산과 조산의 위험이 있기 때문에 조심하고 먼저 남편과 상의해야 합니다.
  3. 아기가 태어난 후, 일반적으로 제대혈에서 채취하는 혈액 응고 인자 기능 검사를 포함한 전체 혈액 검사를 거쳐 검사를 수행할 수 있습니다. 이 검사를 통해서도 아이가 얼마나 혈우병을 앓고 있는지 알 수 있습니다.

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혈우병 환자의 치료

혈우병은 치료가 불가능합니다. 평생 치료를 받아야 합니다. 그러나 이 질병을 통제하기 위해 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다. 첫째, 출혈을 예방합니다. 둘째, 출혈이 있을 때 각별히 주의한다.

감소된 혈액 응고 인자를 혈장 수혈 형태로 대체하여 치료합니다. 대체 요법. 혈액 응고 인자의 제공은 환자의 필요에 따라 조정되며 일반적으로 혈액 전문의의 분석 결과에 따라 일정 및 용량에 따라 정맥을 통해 제공됩니다.

A형 혈우병(인자 VIII 결핍증)이 있는 환자의 경우 Cryoprecipitate 수혈이 제공됩니다. 한편, 혈우병 B형 환자(인자 IX 결핍증)는 신선 냉동 혈장/FFP(Fresh Frozen Plasma) 수혈을 받게 됩니다. 또한 경증의 경우 때때로 환자에게 데스모프레신 또는 아미노카프로산과 같은 약물을 투여합니다.

혈우병 환자의 출혈을 피하기 위한 팁

혈우병 환자의 경우 몸에서 출혈이 발생하지 않도록 하는 것이 매우 중요합니다. 이를 수행할 수 있는 몇 가지 방법은 다음과 같습니다.

  1. 치아와 잇몸이 질병으로부터 보호되고 출혈이 발생하지 않도록 구강 위생을 유지하십시오.
  2. 헬멧, 안전벨트 등 안전장비를 착용하고 안전운전을 잊지 마세요.
  3. 농구, 축구와 같은 신체 접촉이 포함된 활동을 피하십시오.
  4. 출혈, 부상 또는 부상이 있는 경우 의사의 지시를 따르는 것을 잊지 마십시오.
  5. 정기적으로 의사와 상의하십시오.
  6. 몸을 건강하고 건강하게 유지하십시오.
  7. 혈액 응고 과정을 돕기 위해 비타민 K를 함유한 식품 섭취(시금치, 밀, 브로콜리); 면역력을 높이는 비타민 C(오렌지, 고추, 망고); 뼈를 강화하고 혈소판 형성 및 혈액 응고를 돕는 칼슘(우유 및 그 유도체); 적혈구 (고기, 생선, 견과류) 생산의 주요 요소 인 철분.
  1. 멍과 부상의 위험을 증가시킬 수 있는 육체적 운동을 멀리하십시오.

자녀가 쉽게 멍이 드는 것처럼 보이거나 혈우병과 같은 증상이 있는 경우, 특히 이 질병의 가족력이 있는 경우 주저하지 말고 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 그런 다음 혈우병이 있는 친척이 있으면 지원하고 그가 이 상태를 처리하도록 도와주십시오. 그가 혼자라고 느끼게 하지 마세요. 혈우병 환자의 몸은 충격과 부상에 매우 취약하며 멈추기 힘든 출혈을 일으킬 수 있습니다.

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